martes, 7 de febrero de 2012

SÍNDROME DE HORNER



El síndrome de Claude Bernard Horner es una enfermedad neurológica rara. Suele ser congénita, aunque también existe de una forma adquirida, cuya causa se asocia con frecuencia a simpatectomías y otras cirugías cervicales en adultos.

Es síndrome puede agruparse según el nivel en el que la vía simpática resulte afectada:

1. Preganglionar: debido a trauma del plexo braquial.

2. Ganglionar: la lesión está localizada en el ganglio cervical superior.

3. Posganglionar: con evidencia de trauma obstétrico del plexo simpático carotideo cervical, por mal utilización del fórceps.

Clínicamente  estos niños presentan un cuadro caracterizado por:

•    Enrojecimiento facial unilateral en el lado afectado: cuando lloran, como consecuencia de la vasodilatación (ensanchamiento de los vasos sanguíneos) alterada.

•    Cabello liso: por ausencia de inervación simpática del folículo piloso, en el lado afectado.

•    Heterocromía del iris: cuando la vía simpática se interrumpe en la neurona preganglionar, la porción distal de la vía no se desarrolla normalmente; pocos axones llegan al músculo dilatador de la pupila, lo que disminuye la liberación de noradrenalina y el desarrollo de los melanocitos del iris.
•    Ptosis: causada por la pérdida de la inervación simpática de los músculos del tarso superior e inferior, que  condiciona una ptosis unilateral, que nunca es completa, y que debido a  la elevación del parpado inferior da la falsa impresión de enoftalmos (desplazamiento hacia atrás del ojo en la orbita ocular)

•    Miosis: producida por la parálisis del músculo del iris. La anisocoria (desigualdad pupilar) generalmente es pequeña, de menos de 1mm, siendo mayor en la oscuridad y pudiendo desaparecer en la luz por la acción del esfínter de la pupila.

•    Anhidrosis: debido a la lesión de la vía simpática, solo unas pocas fibras que inervan las glándulas sudoríparas llegan a la piel de la frente.

•    Dilatación pupilar retardada: normalmente la pupila se dilata de forma completa a los 5 segundos de retirado el estímulo luminoso, debido a la acción simpática. Este es un signo específico, pero no siempre está presente.

Este trastorno se ha asociado a la presencia de enfermedades malignas como el neuroblastoma, rabdomiosarcoma y carcinoma de células embrionarias. El diagnóstico se realiza mediante la prueba de la cocaína. La anisocoria mayor de 1mm es considerada diagnóstica, pero no define la localización del efecto simpático.


FUENTE: Revista Maestr@ Infantil (Educación Especial)

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